Behandlung mit pre-epiglottischen Platten mit beweglichem Sporn bei Säuglingen mit obstruktiver Atemwegsstörung unter Einbeziehung der Eltern als "Ko-Therapeuten"

Inhaltsverzeichnis

1.0 Einleitung

2.0 Klinik

3.0 Ätiopathogenese

4.0 Therapieplan

5.0 Material und Methoden

6.0 Ergebnisse

7.0 Diskussion

8.0 Zusammenfassung

9.0 Literaturverzeichnis

10 Bildverzeichnis

1. Einleitung

Bei Neugeborenen, insbesondere dem Frühgeborenen, ist es die unreife zentrale Regulation, die zu Apnoen und Bradycardien führt. Im jungen Säuglingsalter überwiegen die zentralen Apnoen (fehlende Atembewegungen mit fehlendem Flow Nasal) und der Anteil der obstruktiven Apnoen (fehlende Flow nasal bei vorhandener Atmungsaktivität) beträgt weniger als 10%. Zahlreiche Frühgeborene unter der 35. Gestationswoche brauchen eine Atemstimulation mittels Medikamenten oder gar einer maschinellen Unterstützung der Atmung mittels Nasen –CPAP (über nasopharyngealen Tubus oder spezielle nasale Prongs); wenige ganz unreife Frühgeborene bedürfen sogar einer Druck-beatmung via Nasotrachealtubus [1]. Einengungen und neuromotorische Dysfunktionen der oberen Atemwege führen in zahlreichen Fällen zu einer behinderten Atmung, vor allem im Schlaf, wenn der Muskeltonus der oberen Atemwege abnimmt und die Obstruktion zunimmt. Dazu gehören Choanalstenosen /-Atresie, Makroglossie, Mikro-/Retrognathie, nasale Fremdkörper, Polypen, Speicherkrankheiten, allergische Rhinitis, Zustand nach Gaumenspaltenverschluss oder im Rahmen von zahlreichen Syndromen mit kraniofazialen Missbildungen wie das Apert-Syndrom, Crouzon-Syndrom, Pfeiffer-Syndrom, Pierre-Robbin-Sequenz, Achondroplasie, Trisomie 21, Treacher-Collins-Sydrom, Tumore und viele mehr[1]. Sher untersuchte Kinder mit craniofazialen Fehlbildungen, mit Hilfe von Nasopharyngoskopien und fand heraus, dass es vier verschiedene Mechanismen gibt, die eine Obstruktion der oberen Atemwege verursachen, die in Abbildung 1- 4 Dargestellt werden [2, 4].

Mit der pre-epiglottischen Platte mit beweglichem Sporn können Säuglinge mit der Typ-1-Obstruktion und Typ-2-Obstruktion behandelt werden. Die Atemwegsverlagerung in Zusammenhang mit Mikro- oder Retrognathie wurde erstmals 1911 von Shukowski beschrieben, er beobachtete bei Patienten mit infantiler Micrognathie einen von vorne nach hinten verkürzten Unterkiefer, der durch die tief in den Rachen gesenkte Zungenbasis, die auf die Epiglottis drückte, zu schwerwiegender respiratorischer Insuffizienz führte und nannte diese Erscheinung „Stridor inspiratorius congenitus“ [3]. Dieser Symptomkomplex ist heute besser bekannt als Pierre-Robin-Sequenz, er beschrieb 1923 eine Reihe Neugeborener mit Micro- oder Retrognathie, Glossoptose und Ateminsuffizienz [4]. Ziel dieser Arbeit ist es die Behandlung mit pre-epiglottischen Platten mit beweglichem Sporn bei Säuglingen mit Typ-1-Obstruktion und Typ-2-Obstruktion mit Micro- oder Retrognathie aufzuzeigen.

Typ-1-Obstruktion

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abb. 1 Typ-1-Obstruktion

Der Zungenrücken reicht bis an die Rachenhinterwand zurück und führt zu einer

überwiegend anteriorposterioren Obstruktion.

Typ-2-Obstruktion

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abb. 2 Typ-2-Oobstruktion

Das Gaumensegel lagert sich zwischen den Zungenrücken und die Rachenhinterwand.

Typ-3-Obtsruktion

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abb. 3 Typ-3-Obstruktion

Die nach medial prolabierenden Rachenwände verschließen den Pharynx in der Transversalen.

Typ-4-Obstruktion

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abb. 4 Typ-4-Obstruktion

Aus einer sphinkterartigen zirkulären Kontraktion der Rachenwände resultiert eine Obstruktion.

2.0 Klinik

Patienten mit Pierre Robin Sequenz haben eine typischerweise U-förmige Spalte und betrifft Weichgaumen oder Hart- und Weichgaumen wie in Abbildung 5 und 6 dargestellt. Sie fallen häufig durch ein fliehendes Kinn auf, wie in Abbildung 7. Das relevante klinische Leitsymptom aber ist eine obstruktive Ventilationsstörung, die in verschiedenen Ausprägungen, von mild bis lebensbedrohlich, auftreten kann. Die Obstruktionen müssen nicht zwingend in den ersten Lebenstagen auftreten, in manchen Fällen bilden sie sich erst in den ersten vier Lebenswochen aus [6]. Für den Säugling mit einer stark ausgeprägten Pierre Robin Sequenz ist eine weitgehend selbstständige und effiziente Atmung, im günstigsten Fall nur mit hohem muskulären Aufwand, zur Überwindung der obstruktiven pharyngealen Blockade und durch deutlich verstärkten Einsatz der Atemhilfsmuskulatur möglich (Dyspnoe) [7]. Begleitend führen Ernährungs- und Schluckstörungen, häufiges Erbrechen und Aspiration, zu intermittierender zerebraler Hypoxie, Hyperkapnie, Entwicklungs- und Gedeihstörungen, pulmonaler Hypertonie und Rechtsherzbelastung. Auch unerwartetes, plötzliches Versterben gehört zu den möglichen Folgen [7, 8]. Die Säuglinge können die Gedeihstörungen, sofern ihre obstruktive Atemstörung ausreichend therapiert wurde, bis zum Ende des ersten Lebensjahres jedoch wieder aufholen [9].

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abb. 5 isolierte Velumspalte Abb. 6 komplette Gaumenspalte

Abbildung in dieser Leseprobe nicht enthalten

Abb.7 Säugling mit Pierre Robin Sequenz

2.1 Ätiopathogenese

Die Ätiologie der Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalten oder Pierre Robin Sequenz ist noch immer uneinheitlich und auch weitgehend ungeklärt. Sicher ist jedoch, dass sowohl Genschäden (endogene Faktoren), die durch die Erbanlage übertragen werden, als auch Fruchtschäden (exogene Faktoren), die von außen auf dem Embryo einwirken, für ihre Entstehung von Bedeutung sind [10].

Unter endogenen Ursachen wird die erblich bedingte Schädigung eines oder mehrerer Gene bzw. Genabschnitte, die für die Entwicklung der Gesichtsanteile zuständig sind, verstanden. Die Vererbung einer Spalte ist einer der häufigsten ätiologischen Faktoren und wird von verschiedenen Autoren mit Prozentzahlen zwischen 15% und 33% angeben [12, 13].

Neben den verantwortlichen endogenen Faktoren lassen sich auch einige exogene Faktoren anführen. So ist aus tierexperimentellen Untersuchungen bekannt, dass Mangelernährung und vor allem Vitamin A, B und E – Entzug oder – Überdosierung zu einer Spaltentstehung führen kann. Die gleiche Wirkung lässt sich durch Medikamente wie Kortikosteroide, Thalidomid u. a. erreichen. Auch wird dem Alkohol- und Nikotinabusus während der Schwangerschaft eine fruchtschädigende Wirkung zugeordnet. So weisen Raucherinnen ein deutlich höheres Risiko auf, ein Kind mit einer Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalte oder einer isolierten Gaumenspalte mit Pierre Robin Sequenz zur Welt zu bringen, als Nichtraucherinnen. Dabei steigt das Risiko mit der Anzahl der gerauchten Zigaretten [14]. Des Weiteren können Stress und starke psychischen Belastung bzw. psychische Traumen während der Schwangerschaft das Risiko einer Spaltbildung dahingehend erhöhen, als es dabei zu vermehrten Ausschüttung von Nebennierenhormonen kommt, die eine schädliche Wirkung entfalten oder andere schädigende Faktoren verstärken können [15]. Weiterhin sind ionisierende Strahlung und Chemikalien aus Medizin und Industrie, sowie die sogenannten dysplastischen Faktoren zu nennen. Hierzu werden vor allem das zu hohe oder zu niedrige Alter der Mutter, ein überreifes Ei oder Störungen der Eierstockfunktion gerechnet [16]. Nicht zuletzt werden Spaltbildungen durch Erkrankungen der Mutter während der Schwangerschaft hervorgerufen. Eine besondere Rolle spielt dabei der Diabetes mellitus, sowie die Rötelinfektion als virale Erkrankung [17].

Rintaler ist der Meinung, dass eine genetisch determinierte Wachstumsstörung von Ober- und Unterkiefer die drei Kardinalsymptome entstehen lässt [18, 19]. Andere wiederum bevorzugten das Konzept der sequentiellen Entstehung, d.h. dass zuerst das retardierte Kieferwachstum vorliegt, zum Beispiel durch Fehllage des Fetus im Mutterleib, durch Interposition der Zunge oder durch eine genetische Störung und daraus kann eine Gaumenspalte und Glossoptose resultieren [20, 21, 22].

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