erkranken, müssen beide Eltern Träger des Merkmals sein. Das für diese Krankheit verant-wortliche Gen liegt auf dem Chromosom 6, wobei dieses Gen als HFE 1 bezeichnet wird. Dabei stammt das H von Hämo und FE ist das chemische Zeichen für Eisen. Es sei erwähnt, dass es noch die Gene HFE 2 und HFE 3 gibt, die für sehr seltene spezielle Arten dieser Erkrankung verantwortlich sind. Männer erkranken etwa 10mal häufiger als Frauen, da Frauen wegen ihrer Monatsblutungen sozusagen natürlicherweise therapiert werden. In den Anfängen gibt es meist keine merkbaren Symptome. Den betroffenen Menschen ist ihre Krankheit daher oft nicht bekannt. Die ersten Anzeichen treten frühestens nach dem 20., meist aber erst zwischen dem 40. Und 60. Lebensjahr auf. Wie erwähnt, erkranken Frauen fast immer erst nach der Menopause. Bei einem Gesamteisengehalt von weniger als 10-15 g sind noch keine Symptome zu erwarten. Man spricht dann von einer latenten Hämochromatose. Eine histologische, also feingewebliche, Untersuchung des Lebergewebes zeigt aber bereits eine Eisenüberladung der Zellen.

Nimmt der Gesamteisenbestand weiter zu, treten die folgenden Symptome bzw. Beschwerden auf:

• Müdigkeit, allgemeine Schwäche, Unwohlsein • Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus) • Hautverfärbungen • Gewichtsabnahme • Libidoverlust, Impotenz • Leibschmerzen • Kurzatmigkeit • Gelenkbeschwerden • Leberzirrhose bis hin zum Leberkrebs • Herzbeschwerden

Für eine erfolgreiche Therapie ist eine rechtzeitige Diagnose dringend erforderlich. Die durch den Eisenüberschuss hervorgerufenen Schäden wie Herzschäden, Gelenkschäden, Diabetes oder eine Leberzirrhose können in der Regel trotz intensiver Therapie nicht mehr zurückgebildet werden. Die Therapie besteht in der sehr alten Methode einer Blutabnahme, also eines Aderlasses. Dabei wird dem Patienten anfangs 1- 2 mal pro Woche ca. 500 ml Blut, abgenommen. Mit 1- 2 Aderlässen von je 500 ml pro Woche können ca. 200 bis 400 mg Eisen entfernt werden. Diese Aderlässe werden von den Patienten im allgemeinen problemlos vertragen. Zur Kontrolle des Therapieerfolges sollten regelmäßig die Eisenwerte bestimmt werden. Hat sich der Gesamteisenbestand aufgrund der Therapie wieder normalisiert, so sind lebenslang etwa 4 bis 6 Aderlässe pro Jahr erforderlich. Als Blutspender kommen diese Patienten allerdings nicht in Frage, da ihr Blut nicht den Normwerten entspricht. Medikamente werden nur sehr selten verwendet. Eisenspeicherkrankheit - Hämochromatose

Bei der Eisenspeicherkrankheit oder Hämochromatose handelt es sich um eine der häufigsten erblichen Stoffwechselstörungen. Knapp ½ Mio. Menschen in Deutschland leiden an dieser Krankheit, ca. 5 -10% der mitteleuropäischen Bevölkerung sind potentielle Überträger des Gendefekts auf ihre Kinder. Dieser Gendefekt führt - wenn er von Vater und Mutter übertragen wurde - zu einer erhöhten Eisenaufnahme aus der Nahrung durch eine Störung im Dünndarm. Dieses Eisen kann sich in verschiedenen Organen ablagern (s.Graphik). In der Folge kommt es in unterschiedlicher Ausprägung und Kombination zu folgenden Symptomen:

• Müdigkeit, Leistungsabfall, depressive Verstimmung, Konzentrationsstörungen • Krämpfe im Oberbauch, unregelmäßige Herzschläge, Kurzatmigkeit, • Gelenkschmerzen (besonders: Knie, Hüfte, Finger, Großzehe), • nachlassende Libido, Impotenz, Unregelmäßigkeit oder Ausbleiben der Monatsblu-

tung, graubraune Haut (evtl. Bronzetönung).

Folgeschäden bei langfristiger Eisenvergiftung können bei unbehandelten Patienten sein: Leberzirrhose, Diabetes mellitus, Hormonstörungen, Herzschwäche, -rhythmusstörungen, Arthropathie, erhöhtes Risiko für Leberkarzinom.

Zur diagnostischen Abklärung der Krankheit wird die Transferrinsättigung mit Eisen und das Ferritin (Speichereisen) im Blut untersucht. Bei Erhöhung dieser Werte sollte der Gentest durchgeführt werden, der in 80-100% der Fälle die typische Mutation auf dem mütterlichen und väterlichen Chromosom 6 zeigt. Bei unklaren Fällen ist manchmal eine Leberpunktion notwendig. Die Therapie der Eisenspeicherkrankheit besteht in regelmäßigen, lebenslänglichen Aderlässen, um die Eisenspeicher zu entleeren. Wenn wegen Blutarmut oder anderen Gründen Aderlässe nicht möglich sind, kann das Medikament Desferoxamin (Desferal) ange-wandt werden. Eisenarme Ernährung unterstützt die Behandlung, alleine ist sie aber nicht ausreichend. Bei frühzeitiger Diagnose und konsequenter Aderlasstherapie können Folgeschäden vermieden werden und die Lebenserwartung ist normal. Richtig essen und trinken bei Hämochromatose

Die Eisenspeicherkrankheit Hämochromatose gehört nicht zu den ernährungbedingten Krankheiten. Trotzdem profitieren Hämochromatose-Patienten von einer ausgewogenen Ernährungsweise, die nicht zuviel Eisen enthalten sollte. Außerdem sollten sie einige Ernährungsregeln im Umfeld der Aderlässe beachten. Es ist nicht sinnvoll, wenn Hämochromatose-Patienten reichlich Eisen mit der Nahrung aufnehmen. Das trifft insbesondere dann zu, wenn dieses Eisen noch gut vom Körper aufgenommen werden kann. Das ist beispielsweise bei Fleisch und Wurst gegeben. Vollig vermeiden sollten Eisenspeicherkranke die Einnahme von Multivitaminmineralstoff-Präparaten, da diese in der Regel auch Eisen enthalten. Zudem fördert das in der Regel enthaltene Vitamin C die Eisenaufnahme aus der Nahrung. Achten Sie auch darauf, dass Sie keine Lebensmittel verzehren, die mit Eisen angereichert sind. Eine Anreicherung ist auf der Verpackung gekennzeichnet. Während Vitamin C die Eisenaufnahme fördert, hemmt die Gerbsäure aus Schwarztee, Kalzium aus Milchprodukten, Ballaststoffe wie Pektin oder Phytate aus Vollkornprodukten die Eisenaufnahme. Zur Vorbeugung und Behandlung einer sich entwickelnden Hämochromatose könnte eine diätetische Eisenverminderung der Nahrung sinnvoll sein. Es ist empfelenswert, wenn Menschen, die unter Hämochromatose leiden eine eisenreduzierte gesunde Mischkost einhalten. Die Einnahme von Zink-Tabletten ist sinnvoll, da diese die Eisenaufnahme hemmen.

Patienten, die unter Hämochromatose leiden sollten eisenreiche Lebensmittel vermindert, also nicht täglich in großen Mengen, essen. Wichtig ist dabei aber, dass Eisen aus tierischen Lebensmitteln deutlich besser vom Körper verwertet werden kann als Eisen aus pflanzlichen Lebensmitteln. Daher sind die tierischen „Eisenbomben“ rot gekennzeichnet und die pflanzlichen trotz ihres hohen Eisengehalts mit grün gekennzeichnet. Das heißt, dass sie erlaubt sind, sofern sie ohne zusätzliches Vitamin C oder andere die Eisenaufnahme deutlich verbessernden Substanzen gegessen werden.

Eisenreiche Lebensmittel (rot: meiden und niemals zusammen mit reichlich Vitamin C aufnehmen) Pfifferling getrocknet 57,6 mg/100 g 120,2 kcal/100 g

Hefe Maggi Hausmacher Blutwurst Schwein Leber gegart Weizen Kleie Sojaeiweiß texturiert (TVP) Kakaopulver Kürbiskern frisch Sojamehl (entfettet) entbittert Kalb Niere gegart Filetblutwurst Sojabohne geröstet Sesam frisch Schwein Niere gegart Mohn frisch Rind Niere gegart Pinienkern frisch Brathähnchen Leber gegart Hirse Korn geschält Hirse Flocken Hirse ganzes Korn Sauerampfer frisch Leinsamen frisch Weizen Keim Sojabohnen getrocknet Kalb Leber gegart Jacobsmuschel Kalbsleberwurst Hühnerei Eigelb Leberwurst fein Bohnen dick getrocknet Rind Leber gegart Auster frisch

Sojafleisch mit Gewürzen Trockenprodukt Auster frisch gegart Leberpastete Pfifferling frisch Steinpilz getrocknet Sonnenblumenkern frisch Diabetikerbackwaren Vollkornzwieback für Diabetiker Kichererbsen getrocknet Hafer ganzes Korn Diabetikergebäck Vegetarische Bratlinge Trockenprodukt Petersilienblatt frisch Tomaten Konzentrat Miesmuschel frisch gegart Rind Herz gegart Hülsenfrüchte reif